ГЕМОФИЛИЯ - ряд наследственных нарушений свертываемости крови, которые имеют общую эндогенную природу коагуляционного расстройства. Эти нарушения подразделяются на гемофилию А (классическая гемофилия), гемофилию В (болезнь Кристмаса), и болезнь фон Виллебранда.
Кровотечения и кровоизлияния при данном заболевании длительные, иногда спонтанные (самопроизвольные), без всякой видимой причины. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные тяжелой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы).
СИМПТОМЫ ГЕМОФИЛИИ
Первым и основным признаком заболевания является кровотечение, которое можно наблюдать в разных возрастных группах. Также при данной болезни характерны следующие симптомы: периодически повторяющиеся носовые кровотечения; обнаружение элементов крови в моче и каловых массах; обширные гематомы, образованные после получения незначительных травм; непрекращающиеся кровотечения, полученные в результате удаления зуба или получения травмы и др.
ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ
При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная гомеостатическаятерапия концентратами VIII и IX факторов свертывания крови. Необходимая доза концентрата определяется степенью выраженности гемофилии, тяжестью и видом кровотечения.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ
Любое кровотечение при гемофилии весьма опасно и может стать фатальным из-за несостоятельности системы гемостаза. Начинать остановку кровотечения при гемофилии следует сразу после его возникновения, ведь само оно может прекратиться только спустя длительный период, приводя к развитию угрожающим жизни осложнениям.
Скорая неотложная помощь должна быть вызвана незамедлительно!!!
